El síndrome de Prader-Willi (SPW)

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es consecuencia de una alteración genética.

Este síndrome, afecta a la región del hipotálamo cuyas funciones incluyen entre otras, el control del apetito,lo que provoca que las personas que lo padecen  carezcan de sensación de saciedad.
 Un error bastante común es pensar que la búsqueda incesante de comida” se debe a tener un hambre excesiva. La alimentación de las personas con SPW tiene que estar supervisada contínuamente, además de seguir una dieta para evitar la obesidad.
Si bien el trastorno alimenticio es el síntoma que se ve  más evidente y el que demanda más tiempo, además de su mayor riesgo vital, es solo un aspecto más de esta compleja dolencia. Al principio, los bebés que tienen este síndrome se alimentan de forma deficiente y no aumentan mucho de peso, ya que la debilidad de su tono muscular reduce su capacidad de succión.

Síntomas:

-un alto porcentaje de grasa en el organismo
-falta de energía.
-crecimiento y maduración incompletos
-facciones características
-problemas en el comportamiento
- dificultades respiratorias
- comportamiento obsesivo-compulsivo,( trastorno obsesivo compulsivo),como por ejemplo, hurgarse en lesiones que tienen en la piel, pensamientos y acciones repetitivos y también una fuerte necesidad de seguir una rutina cotidiana
- disfunciones en la temperatura del cuerpo
- bastante resistencia al dolor,
-retraso en el desarrollo del aprendizaje 
-  imposibilidad de vomitar.(en dos terceras partes de los casos)
- La hipopigmentación puede ser también una característica de estos pacientes.

Aspectos Psicológicos y del aprendizaje:

Aspectos cognitivos

A nivel cognitivo, estas personas generalmente tienen buena memoria a largo plazo, buena organización perceptiva, buena habilidad para reconocer y evaluar relaciones espaciales, buena decodificación y  buena comprensión lectora y también un buen vocabulario expresivo. Pero, suelen presentar: falta de procesamiento secuencial de la información, dificultades en la aritmética,  memoria  pobre a corto plazo (por ejemplo, les cuesta recordar cadenas de información, como pueden ser órdenes por lo que se prejuzga  muchas veces al niño de desobediente), tienen dificultades de atención y concentración y habilidades motoras finas,  relacionadas con la planificación motriz y  el tono o la fuerza.

Conducta

Las personas con SPW suelen tener un patrón conductual específico en el que se puede observar fluctuaciones significativas según la edad que tenga. Los niños pequeños generalmente  suelen ser alegres, afectuosos, complacientes y cooperadores hasta que sobre los 6 u 8 años se suelen  volver más rígidos,más  irritables y emocionalmente más inseguros. Así comienzan a tener conductas como las de engullir toda la comida que este disponible, impaciencia, ataques de ira, muchos enfados, distracciones, problemas de comunicación e impulsividad, suelen ser también manipuladores, mentirosos, hábiles, caprichosos, egocéntricos; con bastante  frecuencia muestran algunas conductas autolesivas y tienen pocas habilidades para las relaciones interpersonales. Las habilidades de cooperación suelen estar más alteradas, aunque éstas mejoran con la edad.

En las actividades de la vida cotidiana, las personas con SPW se desenvuelven relativamente bien. Tienen relevancia,  especialmente en las habilidades domésticas de preparación de los alimentos (en los casos en los que se les permite y  que no les genera demasiado estrés) y en las tareas de auto-ayuda.

Lenguaje

El patrón de desarrollo del lenguaje en las personas con Síndrome de Prader Willi es igual al  de toda la población, aunque con un ritmo  más lento. Así, sus primeras palabras suelen aparecer al rededor de los dos años y medio y la producción verbal significativa a menudo es muy escasa antes de los cuatro años.

Algunas de las características más importantes que a nivel lingüístico presentan los individuos con SPW son distorsiones y simplificaciones de fonemas, por ejemplo, un tono de voz inadecuado (bajo para las niñas y alto para los niños), también vocabulario reducido y problemas  en la generalización de los conceptos y en la compresión de oraciones negativas e interrogativas. Por otra parte tienen también algunas limitaciones para construir frases ya que esto exige creatividad y la estructuración de la oración suele ser un poco más lenta y las producciones suelen ser incorrectas e incompletas. La falta de comprensión de los mensajes, les lleva muchas veces a tener conversaciones sin sentido o a la inhibición y al desinterés comunicativos.

El éxito del aprendizaje de la lectura y escritura dependerá de la expresión y de la comprensión oral alcanzando, así como también el grado de afectación motora, en general recuerdan poco de lo leído y tienen problemas para referirlo en el orden correcto.

Entre los aspectos positivos se destacan, una buena memoria a largo plazo, facilidad para aprender mediante videos e imágenes y  buena habilidad para evaluar relaciones espaciales. Muchos llegan a ser excelentes lectores e incluso leen mucho por placer

Escolarización

Para la escolarización de alumnos con SPW existen bastantes alternativas, siendo la más usual y la más adecuada la escolarización en un centro común, para favorecer así su integración social. Todo ello dependerá  de las necesidades educativas de cada alumno así como también de los recursos que los centros ordinarios sean capaces de ofrecerle, para poder satisfacer dichas necesidades. A la hora de la escolarización se debe tener en cuenta que para que el alumno desarrolle bien  sus capacidades, el proceso de enseñanza-aprendizaje debe desarrollarse en un ambiente lo más normalizado posible, permitiéndole así la integración con la sociedad.

Todos los profesionales que trabajen con estos niños deberán conocer tanto las necesidades educativas que presentan como algunas características médicas de la enfermedad que afectan al rendimiento escolar. Es importante la colaboración de todos los profesionales que atienden al niño, así como también el contacto con la familia, que desempeñan un papel principal  y fundamental en la educación de sus hijos.

         Laura Maffia

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